آکرومگالی چیست و علائم و درمان آن؟

اکرومگالی چیست؟

آکرومگالی نوعی اختلال هورمونی است که در اثر تولید بیش از حد هورمون‌ رشد در غده هیپوفیز اتفاق می‌افتد. عارضه که بیشتر در بزرگ‌سالان شاهد آن هستیم، استخوان‌های دست، پا و صورت فرد را بزرگ و بدقواره می‌کند. البته تولید بیش از حد هورمون رشد در هر سنی محتمل است (در کودکان آن را غول‌پیکری یا ژیگانتیسم می‌نامیم).

از آنجا که آکرومگالی بیماری شایعی نیست و تغییرات جسمی به تدریج رخ می‌دهند، گاهی تشخیص این بیماری زمان زیادی طول می‌کشد. لازم به ذکر است که عدم پیگیری و درمان به موقع سبب پیشرفت بیماری به یک وضعیت جدید شود که حتی زندگی فرد را تهدید می‌کند؛ اما نمایش موجود خطر عوارض را کاهش داده و ناهنجاری‌های این بیماری از قبیل بزرگ شدن اندام‌ها را به میزان قابل توجهی بهبود می‌بخشند.

علائم آکرومگالی

علائم رایج آکرومگالی، رشد زیاد دست و پا است. افراد مبتلا به این عارضه اغلب نمی‌توانند انگشتری مناسب دست خود بیابند و سایز پای آن‌ها رفته رفته بیشتر می‌شود. به مرور زمان فک پایین و استخوان ابرو بیرون میز‌ند، بینی فرد بزرگ و لب‌ها ضخیم می‌شوند و فاصله بین دندان‌ها بیشتر و بیشتر می‌شود. از دیگر علائم آکرومگالی می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

بزرگ شدن اعضای صورت (سرو گردن، بینی، لب‌ها، گوش‌ها و پیشانی)
پوست زبر، چرب و ضخیم
تعریق بیش از حد و بوی بد بدن
منگوله های پوستی (به سبب رشد وجود تارهای صوتی و سینوس‌ها)
خروپف شدید
خستگی و ضعف عضلانی
صدایی زبر و خش دار (به دلیل انسداد راه هوایی فوقانی)
اختلال در بینایی
سردرد
زبان بزرگ
درد و محدودیت حرکت مفاصل
بی‌نظمی چرخه قاعدگی در خانم‌ها
اختلال نعوظ در آقایان
بزرگ شدن اندام‌های بدن، مانند قلب
بی‌علاقگی به رابطه جنسی

دلایل بروز آکرومگالی

آکرومگالی ناشی از تولید بیش از حد هورمون‌ رشد در غده هیپوفیز است. هورمون رشد نقش مهمی در مدیریت رشد بدن فرد دارد و تولید بیش از حد آن سبب رشد غیرطبیعی بافت‌های نرم و اسکلتی بدن و ظهور علائم مشخصه آکرومگالی و ژیگانتیسم خواهد شد. در بزرگ‌سالان، تومور شایع‌ترین علت تولید بیش از حد هورمون رشد است.

۱. تومورهای هیپوفیز

در اکثر موارد آکرومگالی ناشی از رشد تومور غیر سرطانی خوش‌خیم غده هیپوفیز (آدنوم) است. برخی از علائم آکرومگالی مانند سردرد و اختلال در بینایی به دلیل فشار توده تومور بر روی بافت‌های مجاور در مغز به وجود می‌آیند.

۲. تومورهای دیگر

در شماری از افراد مبتلا به آکرومگالی، تومورهای سایر قسمت‌های بدن مانند ریه یا لوزالمعده سبب بروز این اختلال بوده اند. این تومورها گاهی خود هورمون رشد تولید می‌کنند و گاهی با تولید هورمون آزادکننده هورمون رشد، غده هیپوفیز را برای تولید بیشتر هورمون رشد تحریک می‌کنند.

عوارض آکرومگالی

پیشرفت آکرومگالی، با مشکلات عمده‌ برای سلامت فرد به همراه است. مشکلاتی از قبیل:

فشارخون بالا
بیماری قلبی - عروقی، به ویژه بزرگ شدن قلب (کاردیومیوپاتی)
آرتروز
دیابت قندی
گواتر
رشد پولیپ سرطانی در جداره روده بزرگ
آپنه خواب
سندرم تونل کارپال
فشردگی طناب نخاع
از دست دادن بینایی

دقت کنید که درمان زودرس آکرومگالی می‌تواند از بروز این عوارض یا گسترش آن‌ها جلوگیری کند؛ در حالی که عدم پیگیری به موقع، گاهی منجر به مرگ بیمار می‌شود.

تشخیص آکرومگالی

پس از ورود به مطب، پزشک در مورد تاریخچه پزشکی سوالاتی پرسیده و معاینه فیزیکی را آغاز می‌کند. سپس برای تشخیص دقیق‌تر گزینه‌های زیر را پیشنهاد خواهد کرد:

۱. اندازه‌گیری GH و IGF-I خون (هورمون رشد و هورمون آزادکننده هورمون رشد)

سطح بالای این هورمون‌ها می‌تواند زنگ خطری حاکی از آکرومگالی نهفته باشد.

۲. آزمایش سرکوب هورمون رشد (تست تحمل گلوکز)

در این روش میزان هورمون رشد بیمار قبل و بعد از مصرف گلوکز اندازه می‌شود. معمولاً مصرف گلوکز سطح هورمون رشد را پایین می‌آورد؛ اما اگر بیمار به آکرومگالی مبتلا باشد، سطح هورمون رشد همچنان بالا می‌ماند یا حتی بیشتر می‌شود.

۳. تصویربرداری

پزشک جهت تعیین محل و اندازه تومور غده هیپوفیز از یک روش تصویربرداری مانند تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی (MRI) استفاده خواهد کرد. همچنین احتمال وجود سایر تومورها بررسی خواهد شد.

درمان آکرومگالی

به طور کلی تمرکز روش‌های درمان آکرومگالی بر کاهش تولید هورمون رشد و همچنین کاهش اثرات منفی تومور بر غده هیپوفیز و بافت‌های اطراف است. گاهی یک بیمار برای درمان کامل می‌بایست چند روش درمانی را امتحان کند:

۱. عمل جراحی

پزشک قادر است طی جراحی ترانس اسفنوئید، بخش عمده‌ای از تومورهای هیپوفیز را از راه بینی خارج کند. این عمل تولید هورمون رشد را متعادل کرده و فشار روی بافت‌های اطراف غده هیپوفیز شما برمی‌دارد. جراح در برخی موارد، اگر قادر به از بین بردن کل تومور نباشد، به سایر درمان‌های پزشکی یا پرتودرمانی متوسل خواهد شد.

۲. مصرف دارو

برخی از داروهایی که جهت کاهش تولید هورمون رشد یا قطع عملکرد آن مورد استفاده قرار می‌گیرند، شامل موارد زیر هستند:

داروهایی که روند تولید هورمون رشد را کاهش می‌دهند (آنالوگ سوماتوستاتین)
داروهای اکترئتید (مثل ساندوستاتین) و لانرئوتاید (مثل سوماتولین) ورژن غیرطبیعی هورمون سوماتواستاتین در مغز هستند که قادرند با ایجاد اختلال در روند تولید هورمون رشد در غده هیپوفیز، سطح این هورمون را در خون کاهش دهند. این داروها یک بار در ماه در ماهیچه باسن تزریق می‌شود.
داروهایی که سطح هورمون را کاهش می‌دهند (آگونیست‌های دوپامین)
داروهای خوراکی کابرگولین و برموکریپتین، سطح هورمون رشد و هورمون آزادکننده‌ی آن را در برخی از افراد کاهش می‌دهند و در نتیجه اندازه تومور تا حد زیادی کوچک می‌شود.
داروهایی که عملکرد هورمون رشد را مختل می‌کنند (آنتاگونیست هورمون رشد)
داروی پگویسومانت، تاثیر هورمون رشد بر بافت‌های بدن را از بین می‌برد. این دارو معمولا به افرادی توصیه می‌شود که سایر روش‌های درمانی برای آن‌ها موفقیت‌آمیز نبوده است.

پرتودرمانی

گاهی در صورت باقی ماندن سلول‌های تومور پس از عمل جراحی، پزشک پرتودرمانی را توصیه خواهد کرد. پرتودرمانی تمام سلول‌های توموری را از بین برده و سطح هورمون رشد را به تدریج کاهش می‌دهد. در این روش، درمان کامل علائم آکرومگالی ممکن است سال‌ها طول بکشد. انواع پرتودرمانی عبارت‌اند از

پرتودرمانی کانونشنال

 این نوع پرتودرمانی طی یک دوره چهار تا شش هفته‌ای معمولاً هر روز انجام می‌شود و تاثیر کامل آن شاید تا ۱۰ سال پس از شروع درمان ملموس نباشد.

جراحی تشعشعی استریوتاکتیک (SRS)

 در این جراحی حجم زیادی از تشعشعات در یک دوز واحد به سلول‌های توموری منتقل شده و برخورد اشعه به بافت‌های طبیعی و سالم اطراف محدود می‌شود. این نوع تابش ممکن است ظرف ۵ سال سطح هورمون رشد را به حالت عادی بازگرداند.

توجه داشته باشید که حتی پس از انجام درمان‌های اولیه، آکرومگالی باید به طور دوره‌ای توسط پزشک نظارت شود تا از عملکرد صحیح غده هیپوفیز اطمینان حاصل گردد. گاهی این مراقبت‌ها تا آخر عمر بیمار ادامه خواهند داشت.

نکات مهم پیش از مراجعه به پزشک

پیش از مراجعه به مطب، از پزشک بخواهید آزمایش‌های مورد نیاز را به شما معرفی کند.

تا روز نوبت پزشک، هرگونه علائمی که سبب ناراحتی یا نگرانی شود، مانند سردرد، تغییر دید یا احساس ناراحتی در دستان خود را یادداشت کنید یا به خاطر بسپارید.

اطلاعات شخصی مهم از جمله تغییرات رابطه جنسی یا چرخه قاعدگی خود را یادداشت کنید.

فهرستی از تمام داروها، ویتامین‌ها و مکمل‌های مصرفی تهیه کنید.

تعدادی عکس قدیمی (فاصله‌ی ۱۰ ساله) بیابید که پزشک با توجه به آن‌ها تغییرات را بررسی کند.

آکرومگالی و بارداری

خانم‌های مبتلا به آکرومگالی معمولاً قادرند به شکل طبیعی باردار شوند و کودک خود را به دنیا بیاورند؛ اما پیشنهاد می‌شود قبل از اقدام به بارداری، در مورد داروهای مصرفی و تداخل آن‌ها با بارداری و سایر نکات سلامتی با پزشک خود صحبت کنید. توصیه می‌شود که یک پزشک متخصص غدد شرایط مادر را در طول بارداری دائماً تحت نظر داشته باشد.

کلام آخر

آکرومگالی بیماری رشد غیرطبیعی اعضای بدن محسوب می‌شود. افراد آکرومگال معمولا قد بلند، اندام زمخت و صدای خش‌داری دارند که ناشی از تولید بیش از حد هورمون رشد در غده هیپوفیز است. امروزه پزشکان راه‌های زیادی برای کنترل تولید این هورمون یافته‌اند؛ راه‌های درمان اعم از مصرف داروها، جراحی و پرتودرمانی همه و همه به بیمار کمک می‌کنند تا با کنترل به موقع این وضعیت، عمر طولانی‌تری داشته باشد.


منبع: سایت ستاره